Successful anesthetic management of a kyphoscoliotic hurler syndrome patient with sugammadex in ventriculoperitoneal shunt surgery

Abstract

Hurler Sendromu pek çok organda glikozamin depolanması ve ilerleyici mental bozuklukla karakterize, seyrek görülen bir otozomal resesif hastalıktır. Ventriküloperitoneal şant ameliyatı planlanan, kifoskolyotik Hurler hastasını ve anestezi yönetimini sunmaya çalıştık. Hasta, kifoskolyoz, restriktif ve obstruktif akciğer hastalığı gibi, anestezinin her aşamasını zorlaştıran pek çok özelliğe sahipti. Hiperkarbi ve sekresyonlar, nöromusküler bloğun geri döndürülme-sinde sugammadeks kullanımını zorunlu hale getirdi. Konjenital metabolik sendromlara sahip hastaların, hem genel hem de rejyonel anestezi açısından takibi zordur. Yaşam süreleri arttıkça, genel anestezi gerektiren ameliyatlara daha sık ihtiyaç duymaktadırlar. Sugammadeks ile, bu tür hastalarda sekresyonlar artmaksızın musküler fonksiyonun hızlıca geri döndüğü ve daha güvenli anestezi sağlandığı kanaatindeyiz

Hurler Syndrome is a rare autosomal recessive disorder associated with progressive mental retardation and glycosamine deposition in several organs. We present a kyphoscoliotic patient with Hurler syndrome scheduled for ventriculoperitoneal shunt placement and discuss the anesthetic management.The patient presented with many features complicationg all phases of anesthesia such as kyphoscoliosis, restrictive and obstructive pulmonary disease. Several problems such as hypercarbia and secretions necessitated sugammadex for reversal of neuromuscular blockade. The patients presenting with congenital metabolic syndromes are difficult to manage, either by general anesthesia or regional anesthesia. With increased lifespans, they more frequently undergo surgeries requiring general anesthesia. We are in opinion that sugammadex provides prompt recovery of muscular function without increasing secretions, and safer anesthesia